這種病發(fā)病率約1/10萬(wàn) 患者大小醫(yī)院跑了近1年終抓住“元兇”

(記者 孫駿 通訊員 麻云)嚴(yán)女士自從年初發(fā)現(xiàn)臉上長(zhǎng)了紅斑之后，就開始輾轉(zhuǎn)于各個(gè)醫(yī)院的皮膚科、呼吸科、骨科、腎科等科室求醫(yī)問診，在外面繞了快一年的時(shí)間卻不知道是什么病，病情也有所惡化。近期，她終于在江蘇省中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科得以確診，抓住了“元兇”，一種發(fā)病率大約1/10萬(wàn)的疑難病。

求醫(yī)問診，輾轉(zhuǎn)近一年都沒確診

今年年初，來自安徽六安42歲的嚴(yán)女士(化名)臉上突然出現(xiàn)了一些紅斑，因?yàn)椴话W不痛，原以為只是簡(jiǎn)單的皮膚過敏，想開點(diǎn)過敏藥，就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科，初步診斷為“顏面再發(fā)性皮炎”。可是兩三個(gè)月過去了，開的藥膏也用了不少，卻沒有明顯的效果，而且臉上的紅斑越來越嚴(yán)重，兩只眼睛也開始浮腫，總有嗆咳的感覺，吃飯吞咽東西也不舒服。

后來聽熟人說，某著名皮膚?？漆t(yī)院對(duì)皮膚疾病診療不錯(cuò)，嚴(yán)女士再次踏上求醫(yī)之路，經(jīng)過相關(guān)抗體、血常規(guī)、肝腎功能等檢查，診斷為“亞急性皮膚型紅斑狼瘡”，醫(yī)院給予了針對(duì)性的藥物治療，結(jié)果嚴(yán)女士的癥狀依然沒有改善。她開始懷疑是不是自己的肺部、骨頭、肝腎或者某個(gè)部位出了問題呢?短短一兩個(gè)月，不停地輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院呼吸科、骨科、腎科、肝病科等科室進(jìn)行求醫(yī)問診，做了不少檢查，也吃了不少藥，但還是沒有得到顯著的療效。

又過了一個(gè)月，嚴(yán)女士開始感覺雙腿沒有力氣，兩條大腿處出現(xiàn)了散在的鮮紅色皮疹，不知道是不是因?yàn)榻箲]，脫發(fā)也比之前明顯了。后來皮膚科的醫(yī)生推薦她去綜合醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科看一看是否與免疫系統(tǒng)有關(guān)。

審證求因，讓患者少跑冤枉路

10月初，嚴(yán)女士抱著試試看的態(tài)度掛了江蘇省中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的專家號(hào)。接診的紀(jì)偉主任了解到嚴(yán)女士的病情病史后，檢查了血常規(guī)+超敏C反應(yīng)蛋白+肝腎功能+心肌酶等結(jié)果顯示中性粒細(xì)胞百分率、轉(zhuǎn)氨酶和肌酶等偏高。為排除紅斑狼瘡的可能并進(jìn)一步接受系統(tǒng)治療，嚴(yán)女士收住進(jìn)了風(fēng)濕免疫科病房。

入院后，紀(jì)偉主任為嚴(yán)女士安排了肌炎抗體譜等檢查，肌電圖提示肌源性損傷，肌炎抗體譜檢查顯示：抗Ro-52陽(yáng)性+(1:100)，抗cN1A陽(yáng)性+(1:100)，基本考慮為“皮肌炎”。為進(jìn)一步確診，風(fēng)濕科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為嚴(yán)女士做了肌肉活檢術(shù)，在等待病理結(jié)果的同時(shí)，予糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療以控制病情，之后肌肉活檢病理結(jié)果發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞包涵體內(nèi)容物可見致密物質(zhì)，嚴(yán)女士最終確診為“包涵體肌炎”，這是皮肌炎的其中一種類型。由于時(shí)間拖得較長(zhǎng)，嚴(yán)女士開始出現(xiàn)反復(fù)咳嗽，通過胸部高分辨CT平掃發(fā)現(xiàn)兩肺散在實(shí)性小結(jié)節(jié)，右肺中葉也出現(xiàn)了纖維灶，皮肌炎已經(jīng)累及肺部。

“諸如皮肌炎這些疑難病例的診治其實(shí)也反映了一所綜合醫(yī)院的診療水平，我們始終堅(jiān)持疑難病例的研究，不斷提高臨床服務(wù)能力，幫助患者早診斷早治療，讓他們少跑冤枉路”，作為江蘇省中醫(yī)風(fēng)濕病專業(yè)委員會(huì)主任委員、江蘇省中醫(yī)藥領(lǐng)軍人才紀(jì)偉說，“中醫(yī)強(qiáng)調(diào)審證求因，要通過疾病的臨床證型尋求內(nèi)在病因，特別是合并其他疾病時(shí)更要綜合分析，不能先入為主，要及時(shí)完善相關(guān)檢查，不能單純考慮常見疾病，更要警惕罕見疾病的發(fā)生，及時(shí)調(diào)整診治思路，減少誤診率，辨證論治才能夠達(dá)到良好的治療效果。”

對(duì)癥下藥，“皮肌炎”原來是一種免疫性疾病

據(jù)了解，紀(jì)偉教授早在二十多年前就診斷出江蘇省內(nèi)首例、全國(guó)第四例包涵體肌炎病例，相關(guān)病例報(bào)告還發(fā)表于國(guó)內(nèi)風(fēng)濕免疫權(quán)威期刊《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》上。她介紹，“皮肌炎是一組異質(zhì)性自身免疫性疾病，秋冬是高發(fā)季節(jié)，發(fā)病原因仍然不清楚，一般認(rèn)為與病毒感染、遺傳、免疫、環(huán)境、腫瘤以及食物等有關(guān)，若累及到患者的肺部、心臟、腎等臟器，則病情復(fù)雜兇險(xiǎn)，且患者又誤以為該部位出現(xiàn)問題，于是輾轉(zhuǎn)多個(gè)科室卻不得而知。”如果出現(xiàn)肌無力(肌肉無力、走不動(dòng)路、手舉不起來、下蹲后不能自主站起等)、肌電圖顯示肌源性損傷、肌活檢有病理改變、肌酶升高等，可以判斷為“肌炎”，若在此基礎(chǔ)上還伴有皮疹(如眼瞼紫紅色水腫、身側(cè)面特異性皮疹、向陽(yáng)性/“V”字形/披肩樣皮疹等)，則基本可判斷為“皮肌炎”。

目前嚴(yán)女士正在接受系統(tǒng)的中西醫(yī)治療，西醫(yī)方面繼續(xù)采用激素+免疫抑制劑控制病情，中醫(yī)辨證認(rèn)為患者屬脾氣虧虛的萎癥，濕熱為主兼有陰虛，舌質(zhì)淡紅，舌苔薄白，予以養(yǎng)陰生津、益氣健脾、清熱涼血、解毒化濕的方子進(jìn)行中醫(yī)藥調(diào)理，并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)病情，隨時(shí)調(diào)整用方，以期順利撤減激素。另外，針對(duì)患者皮疹癥狀，還利用院內(nèi)制劑皮炎擦劑進(jìn)行外治，輔以苦參、黃芪、菊花等中藥外敷，并選取足三里、脾俞等進(jìn)行穴位按摩。嚴(yán)女士目前的病情已經(jīng)得以控制，恢復(fù)良好，再繼續(xù)治療一段時(shí)間就可以順利出院了。